内容摘要

- [00:00-22:10] 病例分享

- [22:11-30:22] Q&A 讨论

病例：男性  52岁   务农；首次入院：2023-05-22

主诉：咳嗽、咳痰、咯血3月余，加重伴呼吸困难1月余

病史：3月前出现咳嗽、咳痰，偶有痰中带血，至当地医院住院治疗。2023年4月15日出现右侧胸痛、呼吸困难，至昆明某医院胸外科住院，诊断为肺大泡破裂、右侧气胸，予右侧胸腔闭式引流后好转出院。出院6天后患者再次出现呼吸困难，伴咯血加重，至当地医院医院予行右侧胸腔闭式引流后气胸好转拔除引流管，拔管2天后患者再次出现呼吸困难，再次行右侧胸腔闭式引流术。

既往史：有“高血压病”2年；3年前发现额部肿块，未行特殊诊治；6年前曾行双眼白内障手术否认药物及食物过敏史

入院查体：T36.6 °C，P 104次/分，R 20次/分，BP 99/80mmHg，神志清，浅表淋巴结未触及肿大，双肺叩诊清音，肺界正常，双肺呼吸音清，双肺未闻及明显干湿性罗音及胸膜摩擦音

专科查体：右侧锁骨中线第2肋间留置胸腔闭式引流管，导管，咳嗽时水柱波动，右侧呼吸动度及触觉语颤稍减弱，未触及胸膜摩擦感，左肺叩诊呈清音，右上肺叩诊呈过清音，左肺下界位于锁骨中线，腋中线，肩胛下角线第6、8、10肋间，左肺下界移动度为6cm，左肺呼吸音清晰，右肺呼吸音稍低，双肺未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音。

重要辅助检查-胸部CT：

双肺多发薄壁空洞伴反复气胸发生--肺大泡破裂并气胸？

考虑为肺大泡（肺大疱）或者先天性肺囊性疾病。对比肺大泡和肺囊肿的患者CT图像，此病人的类似大泡空洞，空腔样改变有明显不同。双肺多发大小不等的囊腔样改变，不符合肺囊肿影像学表现。

探寻更多细节，发现患者头部肿物，双侧远端指关节疼痛及畸形，不确定是自身免疫性疾病还是肺癌恶性肿瘤。检索多种相关类似病例，肺淋巴管平滑肌瘤、血管型Ehlers‑Danlos综合征、Birt-Hogg-Dube综合征、肺恶性肿瘤（原发及转移）、血管肉瘤，其特征可查看视频讲解。从鉴别诊断来看，血管肉瘤的可能性较大。

检查：

1. 支气管镜下左上叶支气管多发薄壁透亮血泡，随呼吸动。

2. 对头部肿瘤活检

3. 其他诊断：心脏MRI、头颅及腹部CT、四肢肌肉MRI、全身淋巴结超声、自身免疫抗体

介入治疗：

1. 栓塞（2023-05-30）增强CT未发现明显血供，为确保安全，支气管动脉造影，左右主支气管动脉栓塞，无明显血流及造影剂溢出。

2. 活检（2023-06-01）

病理结果：

头部皮肤：血管肉瘤

支气管：少量血管肉瘤

诊断：

皮肤血管肉瘤伴肺转移 T2N0M1 III期

治疗---MDT讨论

普外科：患者皮肤血管肉瘤远处转移，无外科手术机会，建议予全身抗肿瘤治疗。若肿块破溃或感染，可考虑姑息性手术治疗。

胸外科：患者双侧肺内继发恶性肿瘤，无外科手术机会，建议予全身抗肿瘤治疗。

肿瘤科：患者皮肤血管肉瘤伴肺转移。建议行基因检测，若患者及家属同意，建议紫杉醇联合全身化疗。

治疗方案--贝伐珠单抗+紫杉醇

头部肿块明显缩小，有结痂；CT上薄壁空洞第二周治疗后明显缩小。

启发与思考

• 眼见不一定为实”

• 细节决定成败

• 扎实基本功，立足于病史询问及体格检查

更多精彩讨论，请查看视频

讨论嘉宾：

王洪武教授 | 北京中医药大学东直门医院

侯刚教授 | 中日友好医院